Etyylimalonihappo
| Etyylimalonihappo | |
|---|---|
 |
|
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | 2-etyylipropaanidihappo |
| CAS-numero | |
| PubChem CID | |
| SMILES | CCC(C(=O)O)C(=O)O [1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C5H8O4 |
| Moolimassa | 132,114 g/mol |
| Sulamispiste | 114 °C [2] |
| Liukoisuus veteen | Veteen 71,2 g/l (25 °C) [2] |
Etyylimalonihappo (C5H8O4) on dikarboksyylihappo ja malonihapon etyylijohdannainen. Etyylimalonihappo on osa isoleusiiniaminohapon aineenvaihduntaa.
Muodostuminen
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]K. Stalder havaitsi vuonna 1959, että etyylimalonihappo on normaali osa ihmisen ja rotan virtsaa. Hän esitti yhdisteen muodostuvan osana isoleusiinin metaboliaa ja välituotteena olevan 2-etyyliakryylihappoa ja 2-etyylihydrakryylihappoa. 2-etyylihydrakryylihapon muuntuminen etyylimalonihapoksi on hyvin samankaltainen kuin 3-hydroksi-isovoihapon muuntuminen metyylimalonihapoksi valiinin metaboliassa. Molemmissa on semialdehydivälituote. Muodostunut etyylimalonihappo eritetään kehosta nopeasti pois virtsan mukana.[3]
Etyylimalonihappoa syntyy myös rasvahappojen hapettumisen yhteydessä tapahtuvassa butyryyli-CoA:n karboksylaatiossa.[4]
Etyylimalonihappoaineenvaihdunnan sairauksia
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Etyylimalonihappoaineenvaihduntaan on yhdistetty monia sairauksia. Jamaikalainen oksennustauti johtuu raakojen, entsyymitoimintaa haittaavia yhdisteitä sisältävien hedelmien syönnistä. Geenivirheestä aiheutuva butyryyli-KoA-dehydrogenaasientsyymin puute kohottaa etyylimalonihappopitoisuuksia.[3]
Etyylimalonihappopitoisuus on korkea eräässä harvinaisessa enkefalopatiasairaudessa. Sairaus periytyy resessiivisesti ja aiheuttaa muun muassa epileptisiä kohtauksia, huonovointisuutta ja akrosyanoosia.[4]
Lähteet
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- ↑ Ethylmalonic acid – Compound summary NCBI. Viitattu 18. elokuuta 2019.
- ↑ a b Physical properties: Ethylmalonic acid NLM Viitattu 30.12.2009
- ↑ a b Bruce H. Baretz, Charles P. Lollo & Kay Tanaka: Metabolism in Rats in Vivo RS-2-Metylbutyrate and n-Butyrate labeled with Stable isotopes at Various Positions. The Journal of Biological Chemistry, 1979, 254. vsk, nro 9, s. 3468–3478. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 30.12.2009.
- ↑ a b Johannes Zschocke, Georg F. Hoffmann: Vademecum metabolicum: manual of metabolic paediatrics, s. 68. Schattauer Verlag, 2004. ISBN 978-3-7945-2385-6 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 30.12.2009). (englanniksi)
Aiheesta muualla
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- Human Metabolome Database: Ethylmalonic acid (englanniksi)
- Food Component Database (FooDB): Ethylmalonic acid (englanniksi)
- ChemBlink: Ethylmalonic acid (englanniksi)