Fosfoglukoosi-isomeraasi
Fosfoglukoosi-isomeraasi eli glukoosi-6-fosfaatti-isomeraasi tai fosfoheksoosi-isomeraasi on entsyymi, joka osallistuu glykolyysiin ja glukoneogeneesiin. Entsyymi katalysoi glukoosi-6-fosfaatin reversiibeliä isomeroitumista fruktoosi-6-fosfaatiksi. Fosfoglukoosi-isomeraasin EC-numero on EC 5.3.1.9.[1][2]
Toiminta
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Rakenteeltaan fosfoglukoosi-isomeraasi on homodimeeri eli se koostuu kahdesta samanlaisesta yksiköstä. Glukoosi-6-fosfaatti esiintyy solussa syklisenä pyranoosina, joka täytyy ensin avata, ennen kuin isomeroituminen voi tapahtua. Rengasrakenteen avautuminen tapahtuu siten, että aktiivisen kohdan lysiini tai histidiini protonoi renkaan happiatomin. Tämän jälkeen glutamiinihappo poistaa C2-hiilestä protonin, jonka seurauksena muodostuu glukoosifruktoosienedioli, joka tautomerisoituu fruktoosi-6-fosfaatiksi ja lysiini tai histidiini ottaa vastaan ensimmäisessä vaiheessa luovuttamansa protonin ja fruktoosi-6-fosfaatti syklisoituu furanoosikseen. Fosfoglukoosi-isomeraasin katalysoima reaktio on tasapainoreaktio, jonka tasapainoreaktio on lähellä yhtä. Fosfoglukoosi-isomeraasia inhiboivat eräät sokerijohdannaiset kuten 6-fosfoglukonaatti.[1][2][3][4]
Fosfoglukoosi-isomeraasin puutos
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Toimimattoman fosfoglukoosi-isomeraasin tuotanto johtuu mutaatioista geenissä CNSHA ja puutostilaan liittyviä mutaatioita on löydetty 30. Mutaatiot periytyvät autosomaalisesti ja ovat resessiivisiä. Mutaatiosta kärsivillä potilailla on toimivan entsyymin puutostilan vuoksi krooninen hemolyyttinen anemia ja mahdollisesti myös oireita henkisestä jälkeenjääneisyydestä ja myopatiasta.[4][5]
Lähteet
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- ↑ a b EC 5.3.1.9 - Glucose-6-phosphate isomerase BRENDA. Viitattu 24.8.2011. (englanniksi)
- ↑ a b Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 437. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2 (englanniksi)
- ↑ John McMurry,Tadhg P. Begley: The organic chemistry of biological pathways, s. 168–170. Roberts and Company Publishers, 2005. ISBN 978-0974707716 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 24.08.2011). (englanniksi)
- ↑ a b Teresa K. Attwood,Richard Cammack: Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology, s. 277. Oxford University Press, 2006. ISBN 978-0198529170 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 24.08.2011). (englanniksi)
- ↑ A. Victor Hoffbrand,Anthony R. Green: Postgraduate Haematology, s. 146. John Wiley and Sons, 2010. ISBN 978-1-4051-9180-7 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 24.08.2011). (englanniksi)