Uretraläppä

Uretraläppä eli virtsaputken takaosan läppä on raskaudenaikainen kehityshäiriö, jonka seurauksena virtsaputken sulkijalihaksen tienoilla sijaitsee kalvoa muistuttava poikkeava rakenne. Uretraläppiä esiintyy vain pojilla. Uretraläppä voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan, mutta munuaisten toiminta voi myös säilyä normaalina.

Uretraläppä tukkii virtsaputkea ja aiheuttaa painetta virtsateihin. Tämä häiritsee virtsarakon ja munuaisten toimintaa. Vaikeimmissa tapauksissa myös keuhkojen kehitys häiriytyy sikiöllä raskauden aikana lapsiveden määrän ollessa huomattavan vähäinen. Useimmiten uretraläppä todetaan jo sikiöaikana ultraäänitutkimuksessa. Vaikeissa tapauksissa se on havaittavissa raskauden keskivaiheissa, mutta suhteellisen lievissä tapauksissa uretraläppä voidaan havaita raskauden loppuaikoina tai lapsen jo synnyttyä. Jos uretraläppä havaitaan vasta syntymän jälkeen, se löydetään usein virtsatietulehduksen tutkimuksissa. Kaikista lievimmissä tapauksissa uretraläppä saattaa paljastua vasta lapsen kasvaessa kastelun syitä selvitettäessä. Vaikeimmissa tapauksissa potilaalla on suurentunut virtsarakko ja vaikea hydronefroosi.

Uretraläpän diagnoosi voidaan vahvistaa syntymän jälkeen miktiokystografialla lapsen yleiskunnon ollessa riittävän hyvä. Tämän jälkeen uretraläppä voidaan riittävän isokokoisen lapsen kohdalla avata kystoskopian yhteydessä. Jos yleistila on hyvin heikko, voidaan tarvita tehostettua hengityshoitoa ja tehdä tilapäinen avanne nostamalla virtsanjohtimet iholle. Vaikeimmissa tapauksissa jo vastasyntynyt tarvitsee dialyysia. Uretraläpän avaamisen jälkeen munuaisten ja virtsateiden toimintaa sekä nestetasapainoa seurataan. Joskus läpän aukaisualueelle muodostuu ahtautta arpeutumisen tai läppäjäänteen seurauksena. Yleensä uretraläpästä kärsivän vastasyntyneen virtsarakko on hyvin pieni, korkeapaineinen ja voimakkaasti supisteleva. Useimmiten oppiminen kuivaksi on jossain määrin hidastunutta. Vielä nuorella aikuisiällä esimerkiksi kastelu ja virtsaamisvaikeudet ovat uretraläppäpotilailla jossain määrin yleisempiä kuin saman ikäisillä henkilöillä, joilla ei ole todettu uretraläppää.

Uretraläpän syy on tuntematon. Joihinkin oireyhtymiin kuitenkin liittyy tavallista korkeampi esiintyvyys. Suomessa vuosittain todettavien uretraläppien määrä on 6–8. Noin joka kolmas potilas tarvitsee jossain vaiheessa munuaisensiirron, näistä noin joka kolmas vasta aikuisiällä. Varhainen munuaisten toiminnan tilanne ennustaa myöhempää munuaisensiirron tarvetta melko hyvin.