Pemfigus

Pemfigus (lat. pemphigus, ”rakkula”) on autoimmuunitauteihin kuuluva, harvinainen sairaus. Se muistuttaa paljon pemfigoidia, mutta on luonteeltaan ärhäkämpi ja pahimmillaan hengenvaarallinen.

Oireet

Pemfiguksessa iholle ja limakalvoille syntyvät rakkulat aiheuttavat puhjetessaan kudoksien irtaantumista toisistaan.

Pemphigus vulgaris

Vulgaris on pemfiguksen yleisin ja vakavin tyyppi, jota tavataan mm. iholla ja limakalvoilla. Rakkuloita syntyvät intraepiteliaalisesti, kun elimistön omat IgG-vasta-aineet tuhoavat epiteelin desmosomien desmogleiini 3 -molekyylejä.

Pemfigus erythematodes

Erythematodes-tyyppisessä pemfiguksessa rakkulat esiintyvät pinnassa.

Hoito

Kaikki tapaukset kuuluvat lääkärin hoidettaviksi. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan kiireellistä sairaalahoitoa. Tavallisimmat hoidot ovat steroidit ja sytostaatit. Hoito kestää lyhyimmilläänkin vuosia, joissakin tapauksissa koko loppuiän.

Diagnoosi

Pemfigus diagnosoidaan epiteelivasta-ainetestillä.

Lähteet

• [1] TherapiaFennica: Rakkulataudit: Pemfigus
• [2] Tohtori.fi: Pemfigus