Juveniili myelomonosyyttileukemia

Wikipediasta
Siirry navigaatioon Siirry hakuun

Juveniili myelomonosyyttileukemia (juvenile, suom. lapsi, nuori) on erittäin harvinainen, kroonisen myelooisen leukemian (JMML, JCML) sukuinen tauti. Se käsittää noin 1–2 prosenttia kaikista lapsuusiän pahanlaatuisista veritaudeista: tämä tarkoittaa, että JMML:ää diagnosoidaan Suomessa harvemmin kuin joka toinen vuosi. JMML:n on todettu olevan hieman tavallisempi tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla lapsilla. Tavallisimmin JMML:ään sairastuu alle neljävuotias lapsi.

JMML:n eteneminen on usein nopeaa (”suoraan blastikriisiin edennyt krooninen myelooinen leukemia”), mutta se voi joskus pysyä pitkiäkin aikoja rauhallisena. Nimitys myelomonosyyttileukemia tulee taudille siitä, että leukemiasolut (blastit) muistuttavat monosyytti-nimisiä valkosoluja tai niiden esiasteita. JMML-soluissa ei ole Philadelphia-kromosomia: jos tämä löytyy, tauti luokitellaan krooniseksi myelooiseksi leukemiaksi.

JMML on valitettavan hankala hoitaa: siihen tepsii lähes pelkästään kantasolusiirto, mutta senkin jälkeen sairaus monesti uusii. Sytostaattilääkkeille tauti ei ole herkkä kuin hyvin suurilla annoksilla. JMML kuitenkin reagoi allogeenisen (luovuttajan soluilla tehdyn) kantasolusiirron ns. GVH-reaktiolle, jossa luovuttajan kantasolusiirteen sisältämät t-lymfosyytit tunnistavat leukemiasolut vieraiksi ja hyökkäävät niiden kimppuun. GVH-reaktioon perustuen kantasolusiirron jälkeen uusineita tauteja onkin hoidettu joissain paikoissa antamalla lapselle luovuttajalta kerättyjä valkosoluja, jotka näin yhdessä kantasolusiirteestä kasvaneiden solujen kanssa nostavat ”tuhoamistasoa”.

Aiheesta muualla

[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]